I prudutti

In a malatia di l'urina di sciroppu d'acero (MSUD), l'aminoacidi di a catena ramificata (BCAA) è l'acidi 2-oxo (BCOA) s'accumulanu in i fluidi di u corpu per una carenza ereditata di l'attività cumplessa di 2-oxo acid dehydrogenase à catena ramificata.In MSUD, pocu infurmazione hè dispunibule nantu à u significatu di l'eliminazione urinaria di cumposti di catene ramificate.Avemu esaminatu a clearance renale di leucina, valina, isoleucina è alloisoleucina, è i so 2-oxo acidi 4-metil-2-oxopentanoate (KIC), 3-methyl-2-oxobutanoate (KIV), (S)-(S-). KMV), è (R)-3-methyl-2-oxopentanoate (R-KMV), utilizendu coppie di campioni di plasma è urina (n = 63) da 10 pazienti cù MSUD classicu.L'escrezione renale frazionaria di BCAA liberi era in u range normale (< 0,5%) è indipendente da e concentrazioni plasmatiche.L'escrezione di BCAA legati (N-acilati) era normale è micca significativamente dipendente da e concentrazioni plasmatiche di BCAA.L'escrezione renale frazionaria di BCOA era in l'ordine KIC << KIV < R-KMV < o = S-KMV (range (%): KIC 0,1-25; KI V 0,14-21,3; S-KMV 0,26-24,6; R- KMV 0,1-35,9), significativamente correlated with the KIC plasma concentrations, è generalmente più altu di quellu di u BCAA cunnessu.I risultati mostranu chì l'excrezione renale di BCAA liberi è di i derivati ​​acylati hè insignificante.L'excrezione renale di BCOA, in ogni modu, in una certa misura contru à l'aumentu di a concentrazione di BCAA è cuntribuisce cusì à a diminuzione di i pools totali di BCAA in MSUD.